L’algie vasculaire de la face (AVF), aussi connue sous le nom de céphalée en grappe ou cluster headache, est un type de céphalée primaire rare très invalidant. Elle entraîne des crises douloureuses très vives localisées généralement autour de l’œil, et d’autres signes, comme un larmoiement, un œil rouge et une congestion nasale du même côté. Les crises peuvent revenir à horaires réguliers, surtout la nuit, et durer plusieurs semaines, voire plusieurs mois. Le diagnostic repose sur les symptômes et sur les critères cliniques de l’ICHD-3, complété par la réalisation d’une IRM cérébrale afin d’écarter d’autres causes secondaires pouvant évoquer une symptomatologie similaire.
Les symptômes typiques de l’algie vasculaire de la face
L’AVF se manifeste par poussées caractéristiques incluant une douleur décrite comme très intense et d’autres symptômes. La maladie est en phase active quand ces signes se répètent durant une période limitée.
Douleur orbitaire unilatérale d’apparition brutale et extrêmement intense
La douleur est le symptôme principal de l’algie vasculaire de la face. Elle concerne généralement le contour de l’œil, au niveau de la zone orbitaire, mais elle peut aussi s’étendre à la région sus-orbitaire ou temporale. Cette douleur est très intense et parfois comparée à une impression de brûlure, de broiement ou d’arrachement.
La crise arrive brutalement et/ou augmente rapidement en intensité.
La survenue des accès douloureux est souvent caractéristique. Les crises peuvent se produire à des heures similaires, surtout pendant la nuit, jusqu’à réveiller la personne atteinte. Elles sont groupées sur plusieurs semaines ou mois, avant de régresser (période de rémission).
Les autres symptômes de l’algie de Horton : œil rouge, larmoiement et congestion nasale
Les autres symptômes se manifestent du même côté que la douleur et sont liés à l’activation de certaines voies nerveuses impliquées dans la douleur et les fonctions automatiques du visage. Les signes les plus courants sont le larmoiement, la congestion nasale, la rhinorrhée, et l’injection conjonctivale.
Mais d’autres symptômes peuvent être présents, comme un œdème au niveau de la paupière, une rougeur ou une transpiration du visage. Pendant la crise, on peut aussi observer un ptosis ou un myosis. Enfin, l’agitation fait souvent partie du tableau clinique. Le patient peut chercher à modifier sa position, se balancer ou marcher pour essayer de réduire la douleur.
En résumé
L’algie vasculaire de la face se manifeste par des crises brutales de douleur unilatérale extrêmement intense autour de l’œil, souvent regroupées sur plusieurs semaines ou mois. Elles s’accompagnent fréquemment, du même côté, de larmoiement, d’un œil rouge, d’une congestion nasale et d’une agitation caractéristique.
Quels signes associés permettent de différencier l’algie vasculaire de la face d’une migraine ?
La migraine et l’algie vasculaire de la face sont deux atteintes qui peuvent provoquer une douleur unilatérale. Mais dans l’AVF, les autres signes cliniques présents durant la crise sont particulièrement évocateurs (larmoiement, œil rouge, nez bouché d’un seul côté…) et toujours du même côté que la douleur.
La durée des crises et le comportement des patients font aussi partie des éléments permettant de faire la différence entre ces deux affections. Une crise d’AVF dure souvent moins longtemps qu’une crise migraineuse, et elle est associée à une agitation avec un besoin de bouger ou de marcher.
AVF vs migraine : différences cliniques clés
| Critère | Algie vasculaire de la face | Migraine |
|---|---|---|
| Douleur | Orbitaire unilatérale, très intense | Unilatérale ou bilatérale |
| Durée de crise | 15 à 180 minutes | 4 à 72 heures |
| Signes autonomes | Larmoiement, œil rouge, nez bouché | Rares ou absents |
| Comportement | Agitation, besoin de bouger | Recherche calme et immobilité |
| Nausées/vomissements | Parfois présents | Fréquents |
| Sensibilité lumière/bruit | Possible | Très fréquente |
| Horaire des crises | Souvent nocturne, régulier | Variable |
“ Une personne migraineuse aura plutôt tendance à rechercher le calme et l’immobilité. Elle peut présenter des nausées, des vomissements, une sensibilité accrue au bruit et à la lumière, voire une aura. Mais ces signes sont parfois présents en cas d’AVF, ils ne suffisent donc pas à eux seuls à éliminer ce diagnostic.
Par Pr Claude-Fabien Litré · Neurochirurgien · CERES
Critères ICHD-3 et diagnostic de l’algie vasculaire de la face
Le diagnostic de l’algie de Horton repose initialement sur la consultation médicale avec interrogatoire et examen clinique. Le médecin pose des questions notamment sur la répétition des crises, leur durée, leur fréquence et les autres symptômes. L’ICHD-3 offre un cadre de référence pour le diagnostic.
Selon l’ICHD-3, il faut au moins 5 crises pour valider le diagnostic d’algie vasculaire de la face, avec une douleur sévère à très sévère, unilatérale, orbitaire, sus-orbitaire et/ou temporale, d’une durée allant de 15 à 180 minutes sans traitement. La fréquence des crises doit être d’une crise tous les 2 jours à 8 crises par jour en période active.
La crise doit être associée à au moins un des signes cliniques suivants, du même côté que la douleur, ou d’une agitation :
- Injection conjonctivale
- Larmoiement
- Congestion nasale
- Rhinorrhée
- Œdème de la paupière
- Sudation
- Rougeur du visage
- Ptosis/myosis
L’ICHD-3 distingue par ailleurs la forme chronique de la forme épisodique. En cas de forme épisodique, les périodes de crise sont espacées par des périodes de rémission d’au moins 3 mois. Mais en cas de forme chronique, les crises peuvent durer au moins un an sans rémission ou avec des périodes de rémission de moins de 3 mois.
Critères ICHD-3 pour diagnostiquer l’AVF
| Critère | Description |
|---|---|
| Nombre de crises | Au moins 5 crises documentées |
| Intensité douleur | Sévère à très sévère |
| Localisation | Orbitaire, sus-orbitaire et/ou temporale |
| Durée sans traitement | 15 à 180 minutes par crise |
| Fréquence en phase active | 1 crise/2 jours à 8 crises/jour |
| Signes associés | Au moins 1 signe autonome ipsilatéral ou agitation |
| Forme épisodique | Rémission d’au moins 3 mois entre périodes |
| Forme chronique | Crises ≥ 1 an sans rémission ou rémission < 3 mois |
Retard diagnostique de l’algie vasculaire de la face
Malgré ses signes distinctifs très caractéristiques, l’AVF reste une pathologie souvent diagnostiquée de manière tardive. Une étude américaine a montré un délai moyen supérieur à 5 ans avec seulement 21 % des patients correctement diagnostiqués au cours de la première consultation. Cela peut s’expliquer par une méconnaissance des symptômes et des erreurs d’orientation initiale. La douleur peut, par exemple, être ressentie au niveau de l’œil, des dents ou des sinus. Dans ce contexte, le patient peut consulter un dentiste ou un spécialiste ORL en premier lieu. Les autres signes cliniques, comme la congestion nasale ou le larmoiement, peuvent aussi prêter à confusion et faire évoquer d’autres troubles de santé.
La migraine est aussi une autre source d’erreur commune, notamment quand la douleur est localisée d’un seul côté.
Une IRM cérébrale peut être demandée pour exclure la présence d’une autre affection. Certaines pathologies vasculaires, une sinusite ou une lésion de la région hypothalamo-hypophysaire peuvent en effet parfois reproduire un tableau d’AVF.
Lorsque le diagnostic d’algie vasculaire de la face est posé, un parcours de soins personnalisé est instauré. L’équipe du CERES peut intervenir en cas d’indication de radiochirurgie stéréotaxique ZAP-X®.
FAQ CERES
Questions fréquentes
Quels sont les symptômes de l'algie vasculaire de la face ?
L'algie vasculaire de la face se manifeste par une douleur unilatérale extrêmement intense autour de l'œil, survenant brutalement. Elle s'accompagne de signes du même côté : larmoiement, œil rouge, congestion nasale, rhinorrhée, œdème de la paupière, ptosis ou myosis. Une agitation caractéristique pousse le patient à se lever et marcher. Les crises surviennent souvent la nuit et se répètent sur plusieurs semaines ou mois.
Quelle est la différence entre l'algie vasculaire de la face et la migraine ?
Contrairement à la migraine, l'algie vasculaire de la face provoque des signes autonomes unilatéraux très marqués (larmoiement, œil rouge, nez bouché). Les crises d'AVF durent moins longtemps (15 à 180 minutes) et s'accompagnent d'agitation, alors que le migraineux cherche le calme et l'immobilité. La migraine peut provoquer nausées, vomissements et sensibilité à la lumière, signes moins caractéristiques de l'AVF.
Comment diagnostique-t-on l'algie vasculaire de la face ?
Le diagnostic repose sur la consultation médicale avec interrogatoire et examen clinique, guidé par les critères de l'ICHD-3. Il faut au moins 5 crises de douleur sévère unilatérale durant 15 à 180 minutes, associées à au moins un signe autonome ipsilatéral. Une IRM cérébrale est réalisée pour exclure des causes secondaires comme une pathologie vasculaire, une sinusite ou une lésion hypothalamo-hypophysaire.
Quels sont les critères ICHD-3 pour l'algie vasculaire de la face ?
Selon l'ICHD-3, le diagnostic d'algie vasculaire de la face requiert au moins 5 crises avec une douleur sévère à très sévère, unilatérale, orbitaire, sus-orbitaire ou temporale, durant 15 à 180 minutes. La fréquence doit être d'une crise tous les 2 jours à 8 crises par jour. La crise doit être associée à au moins un signe autonome ipsilatéral (larmoiement, congestion nasale, ptosis…) ou à une agitation motrice.
Quelle est la différence entre l'algie vasculaire de la face épisodique et chronique ?
La forme épisodique se caractérise par des périodes de crises entrecoupées de rémissions d'au moins 3 mois. Dans la forme chronique, les crises persistent pendant au moins un an sans rémission, ou avec des périodes de rémission inférieures à 3 mois. La forme chronique est plus rare mais particulièrement invalidante en raison de l'absence de pause prolongée entre les accès douloureux.
Pourquoi l'algie vasculaire de la face est-elle souvent diagnostiquée tardivement ?
Le retard diagnostique de l'AVF dépasse en moyenne 5 ans. Seulement 21 % des patients sont correctement diagnostiqués dès la première consultation. Ce délai s'explique par une méconnaissance des symptômes et des erreurs d'orientation : la douleur localisée à l'œil, aux dents ou aux sinus pousse les patients à consulter un dentiste ou un ORL. La confusion avec la migraine est également fréquente, surtout lorsque la douleur est unilatérale.
À quelle heure surviennent les crises d'algie vasculaire de la face ?
Les crises d'algie vasculaire de la face surviennent souvent à des horaires réguliers et prévisibles, notamment la nuit, pouvant réveiller le patient. Cette rythmicité circadienne est un signe très caractéristique de la maladie. Les crises se regroupent sur des périodes actives de plusieurs semaines ou mois, appelées clusters, avant d'entrer en rémission.
L'algie vasculaire de la face est-elle une maladie rare ?
Oui, l'algie vasculaire de la face est une céphalée primaire considérée comme rare. Elle est aussi appelée céphalée en grappe ou cluster headache. Malgré sa rareté, elle est extrêmement invalidante en raison de l'intensité des douleurs, souvent décrites comme parmi les plus violentes qu'un être humain puisse ressentir, et de la fréquence élevée des crises en période active.
