Pathologies traitées | Tumeurs bénignes | Indication
Schwannome vestibulaire
Le schwannome vestibulaire, aussi appelé neurinome de l’acoustique, est une tumeur bénigne qui se développe à partir des cellules qui entourent le nerf vestibulo-cochléaire, à la frontière entre l’oreille interne et le tronc cérébral. Il se signale le plus souvent par une surdité progressive d’un seul côté, et sa prise en charge, qui va de la surveillance à la radiochirurgie stéréotaxique, dépend étroitement de sa taille et de l’état auditif du patient.
des tumeurs intracrâniennes
tumeur la plus fréquente de l’angle pontocérébelleux
des patients présentent une surdité unilatérale
acouphènes dans 83 % des cas
grades, classification de Koos
du grade I intracanalaire au grade IV
Définition du schwannome vestibulaire
Le schwannome vestibulaire se développe à partir des cellules de Schwann qui entourent le nerf vestibulo-cochléaire, le nerf responsable de l’audition et de l’équilibre, le plus souvent au niveau du conduit auditif interne. Bien que bénigne, cette tumeur peut, en grossissant, s’étendre vers l’angle pontocérébelleux et entrer au contact du tronc cérébral et des nerfs crâniens voisins.
Illustration de la localisation du schwannome vestibulaire au niveau du nerf auditif
Épidémiologie
Le schwannome vestibulaire représente environ 8 % de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes, ce qui en fait la tumeur la plus fréquente de l’angle pontocérébelleux.
Manifestations du schwannome vestibulaire
Le tableau clinique le plus fréquent associe une surdité neurosensorielle unilatérale progressive, présente chez 94 % des patients, et des acouphènes du même côté, rapportés dans 83 % des cas. Des vertiges ou une instabilité peuvent également survenir, avec une fréquence très variable selon les séries.
Principaux signes
| Surdité | Neurosensorielle, unilatérale et progressive, chez 94 % des patients. |
| Acouphènes | Du même côté, dans 83 % des cas. |
| Vertiges ou instabilité | Fréquence très variable selon les séries. |
| Localisation | Le plus souvent au niveau du conduit auditif interne. |
| Extension possible | Vers l’angle pontocérébelleux, au contact du tronc cérébral et des nerfs crâniens voisins. |
Consulter tôt
Ces signes, en particulier une surdité qui ne touche qu’une oreille, doivent amener à consulter, l’enjeu étant un diagnostic d’autant plus favorable à la préservation de l’audition qu’il est précoce.
À savoir : Une surdité unilatérale progressive, en particulier associée à des acouphènes, justifie une consultation pour un bilan auditif, même si la cause la plus fréquente n’est pas un schwannome vestibulaire.
Formes sporadiques et neurofibromatose de type 2
La grande majorité des cas sont sporadiques et unilatéraux, une forme bilatérale plus rare pouvant être associée à la neurofibromatose de type 2.
Le diagnostic du schwannome vestibulaire
Le bilan diagnostique associe un audiogramme, qui objective l’atteinte auditive et son asymétrie, et une IRM des conduits auditifs internes avec injection de gadolinium, examen de référence pour confirmer la tumeur et préciser ses caractéristiques.
La classification de Koos
La tumeur est ensuite classée selon l’échelle de Koos, qui distingue quatre grades selon son extension, du grade I, strictement intracanalaire, au grade IV, qui déplace le tronc cérébral. Ce grade, associé à l’état auditif du patient, oriente la discussion thérapeutique sans la déterminer à lui seul.
Les quatre grades de Koos
- Grade I. Tumeur strictement intracanalaire, limitée au conduit auditif interne.
- Grade II. Tumeur qui s’étend dans l’angle pontocérébelleux sans atteindre le tronc cérébral.
- Grade III. Tumeur qui occupe l’angle pontocérébelleux et entre au contact du tronc cérébral, sans le déplacer.
- Grade IV. Tumeur volumineuse qui déplace le tronc cérébral.
La prise en charge du schwannome vestibulaire
Trois stratégies sont envisageables.
- La surveillance par IRM et audiogramme répétés, adaptée aux tumeurs de petite taille et asymptomatiques.
- La chirurgie, en particulier pour les tumeurs volumineuses qui compriment le tronc cérébral.
- La radiochirurgie stéréotaxique, qui vise à stopper la croissance tumorale tout en préservant l’audition et le nerf facial.
La radiochirurgie au CERES
Le CERES, premier centre du Grand Est équipé du système ZAP-X®, propose cette dernière option en particulier pour les tumeurs de grade I à III selon la classification de Koos. Les résultats publiés sur la préservation de l’audition après radiochirurgie stéréotaxique, entre 41 % et 79 % à 5 ans selon les séries, proviennent de la technologie Gamma Knife, la mieux documentée à ce jour, la littérature spécifique au ZAP-X® pour cette pathologie restant encore limitée.
À savoir : Une tumeur de petite taille et asymptomatique peut relever d’une simple surveillance. La chirurgie et la radiochirurgie sont réservées aux tumeurs qui évoluent et/ou deviennent symptomatiques.
L’essentiel à retenir
- Le schwannome vestibulaire est une tumeur bénigne développée à partir du nerf vestibulo-cochléaire, représentant environ 8 % des tumeurs intracrâniennes.
- Il se signale le plus souvent par une surdité neurosensorielle unilatérale progressive, associée à des acouphènes, plus rarement à des vertiges.
- Le diagnostic repose sur l’audiogramme et l’IRM avec injection de gadolinium, examen de référence pour confirmer la tumeur.
- La classification de Koos, en quatre grades, décrit l’extension de la tumeur et oriente, avec l’état auditif, le choix entre surveillance, chirurgie et radiochirurgie.
- La radiochirurgie stéréotaxique est proposée au CERES pour les tumeurs de grade I à III, en particulier lorsque la préservation de l’audition et du nerf facial est un enjeu prioritaire.
FAQ CERES
FAQ sur le schwannome vestibulaire
Sources et bibliographie
Sources scientifiques et bibliographie
Cet article s’appuie sur la littérature médicale de référence.
- Goldbrunner R, Weller M, Regis J, et al. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro-Oncology. 2020;22(1) : 31-45.
- Koos WT, Day JD, Matula C, Levy DI. Neurotopographic considerations in the microsurgical treatment of small acoustic neurinomas. Journal of Neurosurgery. 1998;88(3) : 506-512.
- Merck Manual, édition professionnelle. Vestibular Schwannoma. Rubrique ORL.
Dr Jean-Charles Kleiber
Neurochirurgien · CERES
Praticien hospitalier au CHU de Reims, il exerce en chirurgie de l’angle pontocérébelleux, en chirurgie de la névralgie faciale et en radiochirurgie.
Cet article a été relu et validé par le Dr Jean-Charles Kleiber
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