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Adénomes hypophysaires

Un adénome hypophysaire est une tumeur bénigne qui se développe à partir de l’hypophyse, une petite glande à la base du cerveau qui commande la production de plusieurs hormones essentielles. Selon qu’il sécrète ou non une hormone en excès, et selon l’hormone concernée, il peut donner des tableaux cliniques très différents, allant d’un trouble du cycle menstruel à des modifications progressives du visage, en passant par une découverte fortuite sur une imagerie réalisée pour un tout autre motif.

personnes sur 100 000
adénome cliniquement significatif

types cliniques principaux
sécrétants ou non sécrétants

sont des prolactinomes
le type le plus fréquent

Définition des adénomes hypophysaires

L’hypophyse est logée à la base du cerveau, juste sous le chiasma optique, et sécrète plusieurs hormones qui régulent la fonction thyroïdienne, la fonction surrénalienne, la fonction gonadique, la croissance et la lactation. Les adénomes hypophysaires se répartissent en deux grandes catégories, les adénomes sécrétants, qui produisent en excès une hormone hypophysaire, et les adénomes non sécrétants, qui se manifestent uniquement par les conséquences mécaniques de leur volume.

Localisation de l’adénome hypophysaire

Localisation de l’adénome hypophysaire

Épidémiologie

Parmi les adénomes cliniquement significatifs, le prolactinome représente environ la moitié des cas, l’adénome non sécrétant environ 30 %, l’adénome responsable d’une acromégalie environ 11 %, et l’adénome responsable d’une maladie de Cushing environ 5 %. La prévalence globale, microadénomes de découverte fortuite inclus, atteint jusqu’à 16,7 % selon les séries d’imagerie et d’autopsie, mais la grande majorité de ces petites tumeurs restent sans traduction clinique.

Symptômes des adénomes hypophysaires

Le prolactinome se traduit chez la femme par des troubles du cycle menstruel et, dans de nombreux cas, une galactorrhée, un écoulement de lait en dehors de toute grossesse, et chez l’homme par une baisse de la libido et une infertilité, des symptômes souvent attribués à d’autres causes qui retardent le diagnostic. L’acromégalie associe un élargissement progressif des mains, des pieds et du visage à des maux de tête et une fatigue persistante, avec un délai diagnostique qui reste de plusieurs années tant l’évolution est progressive.

La maladie de Cushing se traduit par une prise de poids concentrée sur le tronc et le visage, un faciès arrondi, des vergetures pourpres et une fragilité cutanée et musculaire. L’adénome non sécrétant reste souvent silencieux jusqu’à ce que sa taille entraîne des maux de tête ou des troubles du champ visuel par compression du chiasma optique. Dans tous les cas, un adénome volumineux peut également comprimer le tissu hypophysaire sain et provoquer un hypopituitarisme, dont les symptômes, plus discrets, se traduisent selon l’axe hormonal concerné.

Principaux signes

Prolactinome Chez la femme, troubles du cycle menstruel et souvent galactorrhée. Chez l’homme, baisse de la libido et infertilité.
Acromégalie Élargissement progressif des mains, des pieds et du visage, maux de tête et fatigue persistante.
Maladie de Cushing Prise de poids sur le tronc et le visage, faciès arrondi, vergetures pourpres, fragilité cutanée et musculaire.
Adénome non sécrétant Souvent silencieux, puis maux de tête ou troubles du champ visuel par compression du chiasma optique.
Adénome volumineux Quel que soit son type, compression du tissu hypophysaire sain pouvant provoquer un hypopituitarisme.

À savoir : Les symptômes d’un prolactinome sont souvent attribués à d’autres causes, et l’acromégalie évolue si progressivement que son diagnostic peut prendre plusieurs années. C’est l’association du bilan hormonal et de l’IRM hypophysaire, plutôt qu’un signe isolé, qui permet de confirmer le type d’adénome.

Le diagnostic des adénomes hypophysaires

Le diagnostic associe un bilan hormonal, qui recherche un excès de sécrétion ou au contraire un déficit évocateur d’hypopituitarisme, et une IRM hypophysaire, qui précise la taille de la tumeur et ses rapports avec le chiasma optique. Un examen du champ visuel complète ce bilan lorsqu’une compression du chiasma optique est suspectée. La conjonction de ces éléments, plutôt qu’un signe isolé, permet de confirmer le type d’adénome et d’orienter la prise en charge.

Adénome hypophysaire et proximité du chiasma optique

Adénome hypophysaire et proximité du chiasma optique

Les examens du bilan

  • Le bilan hormonal. Il recherche un excès de sécrétion ou au contraire un déficit évocateur d’hypopituitarisme.
  • L’IRM hypophysaire. Elle précise la taille de la tumeur et ses rapports avec le chiasma optique.
  • L’examen du champ visuel. Il complète le bilan lorsqu’une compression du chiasma optique est suspectée.

La prise en charge des adénomes hypophysaires

La stratégie thérapeutique dépend du type d’adénome. Le prolactinome relève en premier lieu d’un traitement médicamenteux par agonistes dopaminergiques, à la différence des autres types qui relèvent le plus souvent d’une chirurgie transsphénoïdale en première intention.

La radiochirurgie au CERES

Le CERES, premier centre du Grand Est équipé du système ZAP-X®, propose la radiochirurgie stéréotaxique pour les adénomes hypophysaires, sécrétants ou non, en particulier pour les résidus tumoraux après une chirurgie incomplète, les récidives, ou certaines tumeurs non opérables. La proximité fréquente de ces tumeurs avec le nerf optique et le chiasma optique impose des contraintes de dosimétrie particulières.

À savoir : Un microadénome découvert par hasard, sans excès hormonal ni retentissement sur le champ visuel, peut relever d’une simple surveillance par IRM répétées. La radiochirurgie intervient surtout après une chirurgie incomplète, en cas de récidive ou pour une tumeur non opérable.

L’essentiel à retenir

  • Un adénome hypophysaire cliniquement significatif touche environ 89 personnes sur 100 000, le prolactinome représentant à lui seul environ la moitié des cas.
  • Les adénomes sécrétants donnent un syndrome propre à l’hormone en excès, prolactine, hormone de croissance ou cortisol, tandis que les adénomes non sécrétants restent souvent silencieux jusqu’à ce que leur volume comprime les structures voisines.
  • Un adénome volumineux, quel que soit son type, peut comprimer le tissu hypophysaire sain et provoquer un hypopituitarisme, une baisse de production des autres hormones.
  • Le diagnostic associe un bilan hormonal et une IRM hypophysaire, complétés par un examen du champ visuel en cas de suspicion de compression du chiasma optique.
  • La prise en charge dépend du type d’adénome, la radiochirurgie ZAP-X® étant proposée au CERES notamment pour les résidus après chirurgie, les récidives, ou certaines tumeurs non opérables.

FAQ CERES

FAQ sur les adénomes hypophysaires

Sources et bibliographie

Sources scientifiques et bibliographie

Cet article s’appuie sur la littérature médicale de référence.

  1. Ezzat S, Asa SL, Couldwell WT, et al. The prevalence of pituitary adenomas, a systematic review. Cancer. 2004;101(3) : 613-619.
  2. Slagboom TNA, van Bunderen CC, De Vries R, Bisschop PH, Drent ML. Prevalence of clinical signs, symptoms and comorbidities at diagnosis of acromegaly, a systematic review. Pituitary. 2023;26(4) : 319-332.
  3. Buliman A, Tataranu LG, Paun DL, Mirica A, Dumitrache C. Cushing’s disease, a multidisciplinary overview of the clinical features, diagnosis, and treatment. Journal of Medicine and Life. 2016;9(1) : 12-18.
  4. Drummond JB, Ribeiro-Oliveira A Jr, Santana Soares B. Non-Functioning Pituitary Adenomas. Endotext. 2022.
Pr Claude-Fabien Litré

Pr Claude-Fabien Litré

Neurochirurgien · CERES

Professeur des universités et praticien hospitalier au CHU de Reims, il exerce en chirurgie hypophysaire, en chirurgie de la base du crâne et en radiochirurgie.

Cet article a été relu et validé par le Pr Claude-Fabien Litré

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