Autres tumeurs de la base du crâne

Une famille de tumeurs rares de la base du crâne

La base du crâne abrite un ensemble de tumeurs rares dont l’origine tissulaire diffère mais dont le point commun est une localisation profonde, au contact de structures vasculaires et nerveuses essentielles. Le paragangliome jugulaire se développe à partir de cellules neuroendocrines, le chordome à partir de résidus embryonnaires de la notochorde, la structure qui précède la colonne vertébrale chez l’embryon, et le chondrosarcome à partir du tissu cartilagineux des synchondroses qui unissent les os de la base du crâne. Cette diversité d’origine explique des présentations, des pronostics et des prises en charge différents, présentés séparément ci-dessous.

Les trois localisations, foramen jugulaire, clivus, synchondrose pétro-occipitale des tumeurs de la base du crâne

Les tumeurs regroupées sous cette famille

1. Le paragangliome jugulaire, ou glomus jugulaire. Cette tumeur se développe à partir des cellules neuroendocrines du glomus jugulaire, situé au niveau du foramen jugulaire. Elle est remarquablement rare, avec une incidence annuelle estimée à 0,07 cas pour 100 000 personnes, et touche trois à six fois plus souvent les femmes que les hommes, avec un âge médian au diagnostic de 56 ans. Sa croissance est lente, en moyenne 0,9 mm par an lorsque la tumeur évolue, et sa richesse vasculaire est caractéristique.

2. Le chordome de la base du crâne. Cette tumeur se développe à partir de résidus embryonnaires de la notochorde. Elle touche environ une personne sur un million chaque année, la moitié des cas se situant au niveau sacré, 35 % à la base du crâne, dans la région sphéno-occipitale, et 15 % au niveau des corps vertébraux. Il s’agit d’une tumeur localement agressive, à croissance lente mais avec un risque élevé de récidive locale après traitement.

3. Le chondrosarcome de la base du crâne. Cette tumeur se développe à partir du tissu cartilagineux des synchondroses de la base du crâne, en particulier au niveau de la synchondrose pétro-occipitale. Plus rare encore que le chordome à cette localisation, elle partage avec lui une présentation clinique et radiologique proche, mais son pronostic est généralement plus favorable, en particulier pour les formes de bas grade.

Manifestations selon le type de tumeur

Le paragangliome jugulaire se signale le plus souvent par une triade caractéristique, une surdité progressive, un acouphène pulsatile rythmé par les battements cardiaques, causé par la richesse vasculaire de la tumeur, et selon son extension une atteinte des nerfs crâniens bas, à l’origine de troubles de la déglutition, d’un enrouement ou d’une déviation de la langue, présente dans environ 10 % des cas. Le chordome et le chondrosarcome de la base du crâne se manifestent plus volontiers par des maux de tête et une atteinte du nerf abducens, le nerf crânien qui contrôle le mouvement latéral de l’œil, se traduisant par une vision double. Une fuite de liquide cérébrospinal par le nez reste un signe rare mais possible pour le chordome.

Principaux signes

Le diagnostic des tumeurs de la base du crâne

Le diagnostic repose sur l’IRM avec injection, qui précise l’extension de la tumeur et ses rapports avec les structures vasculaires et nerveuses voisines. Pour le paragangliome jugulaire, l’IRM montre un aspect caractéristique dit poivre et sel, et l’examen otoscopique peut révéler une masse rougeâtre et pulsatile derrière le tympan. Pour le chordome et le chondrosarcome, le scanner complète l’IRM en précisant la destruction osseuse associée. Une analyse anatomopathologique, réalisée sur une biopsie ou sur la pièce opératoire, reste nécessaire pour distinguer avec certitude ces deux dernières tumeurs l’une de l’autre, leur pronostic et leur prise en charge différant sensiblement.

À savoir : Seule l’analyse anatomopathologique permet de distinguer avec certitude un chordome d’un chondrosarcome de la base du crâne. Cette distinction compte, leur pronostic et leur prise en charge différant sensiblement.

La prise en charge et la place de la radiochirurgie ZAP-X®

Pour ces trois tumeurs, la chirurgie reste le traitement de première intention lorsqu’elle est possible. Pour le paragangliome jugulaire, une résection complète est obtenue dans environ 80 % des cas, au prix d’un risque de nouvelle atteinte des nerfs crâniens dans environ 60 % des cas selon les séries chirurgicales, ce qui conduit de plus en plus à privilégier une résection partielle complétée par un traitement complémentaire, ou une simple surveillance pour les tumeurs de petite taille et peu évolutives.

Pour le chordome et le chondrosarcome, la référence reste une exérèse la plus complète possible suivie d’une irradiation complémentaire compte tenu du risque élevé de récidive locale, la protonthérapie étant considérée comme la modalité de référence, la radiothérapie conventionnelle par photons n’étant en règle générale plus recommandée pour ces tumeurs.

La radiochirurgie au CERES

Le CERES, premier centre du Grand Est équipé du système de radiochirurgie ZAP-X®, propose cette solution thérapeutique en complément de la chirurgie pour ces trois tumeurs, en particulier pour les résidus postopératoires, les tumeurs jugées non opérables, ou en alternative à la protonthérapie selon la situation clinique. Pour le paragangliome jugulaire, les données publiées rapportent un contrôle tumoral de l’ordre de 92 % à 5 ans et de 86 % à 10 ans après radiochirurgie stéréotaxique.

Les situations où la radiochirurgie est proposée

• Les résidus postopératoires.
• Les tumeurs jugées non opérables.
• En alternative à la protonthérapie, selon la situation clinique.

À savoir : La radiochirurgie n’est jamais proposée de façon systématique pour ces tumeurs. Elle intervient en complément de la chirurgie ou de la protonthérapie, après une évaluation au cas par cas en réunion de concertation pluridisciplinaire.

Sources scientifiques et bibliographie

Cet article s’appuie sur la littérature médicale de référence.

1. Matz O, Shermetaro C. Glomus Jugulare. StatPearls. Mise à jour 2026.
2. Tenny S, Varacallo MA. Chordoma. StatPearls. Mise à jour 2023.
3. Les paragangliomes tympano-jugulaires, aspects actuels à propos d’une série de 39 cas. Mémoire universitaire, DUMAS.
4. Stereotactic radiosurgery in the management of skull base chordomas, a comprehensive systematic review and meta-analysis. Neurosurgical Focus. 2024;56(5) : E10.

Vous ou l’un de vos proches êtes concerné par une tumeur de la base du crâne ?

La décision d’orienter un patient vers un centre expert repose sur une évaluation médicale rigoureuse, prise en concertation avec le médecin référent. Le CERES accompagne patients et médecins dans les démarches d’adressage et d’évaluation.