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Algie vasculaire de la face
L’algie vasculaire de la face est une céphalée primaire rare, caractérisée par des crises de douleur unilatérale sévère, localisée autour de l’œil, survenant par salves. Longtemps confondue avec une migraine ou une sinusite, elle bénéficie aujourd’hui d’un diagnostic mieux codifié et de traitements adaptés à chaque étape, du traitement de crise à la radiochirurgie stéréotaxique pour les formes chroniques réfractaires.
de la population générale concernée
céphalée primaire rare
crises par jour lors d’une période douloureuse
jusqu’à 3 heures par crise
âge de début habituel
prédominance masculine
Définition de l’algie vasculaire de la face
L’algie vasculaire de la face, parfois appelée à tort maladie de Horton dans le langage courant, une appellation médicalement impropre puisque la maladie de Horton désigne une pathologie inflammatoire distincte, appartient à la famille des céphalées trigémino-autonomiques. Elle se caractérise par des crises de douleur unilatérale sévère, centrée autour de l’œil ou de la tempe, accompagnées de signes dits autonomes du même côté que la douleur, larmoiement, rougeur oculaire, obstruction ou écoulement nasal, parfois un ptosis de la paupière.
Illustration de la localisation orbitaire de la douleur
Épidémiologie
L’AVF touche environ 0,3 % de la population générale, le plus souvent des hommes, avec un âge de début généralement avant 40 ans.
Manifestations de l’algie vasculaire de la face
Les crises surviennent souvent selon un horaire fixe, avec une prédominance nocturne, mais peuvent aussi survenir de jour, sans possibilité de les anticiper précisément. Leur intensité est décrite dans la littérature médicale comme l’une des douleurs les plus sévères connues chez l’être humain, empêchant généralement toute activité pendant la crise, qui dure jusqu’à 3 heures. Lors d’une période douloureuse, les crises peuvent se répéter jusqu’à 8 fois par jour. Cette imprévisibilité et cette intensité expliquent le retentissement documenté de la maladie sur la vie professionnelle et l’équilibre psychologique des patients, détaillé dans un article dédié de la rubrique Informations médicales.
Caractéristiques principales de la crise
| Siège | Unilatéral, centré autour de l’œil ou de la tempe. |
| Signes associés | Du même côté que la douleur, larmoiement, rougeur oculaire, obstruction ou écoulement nasal, parfois un ptosis de la paupière. |
| Durée | Jusqu’à 3 heures par crise. |
| Fréquence | Jusqu’à 8 crises par jour lors d’une période douloureuse. |
| Horaire | Souvent fixe, avec une prédominance nocturne, mais possible de jour, sans possibilité d’anticiper précisément les crises. |
Évolution naturelle
Elle évolue le plus souvent de façon épisodique, un seul épisode annuel de moins de 3 mois étant la présentation la plus fréquente, une forme chronique existant également, définie par des crises se poursuivant pendant au moins un an sans rémission dépassant un mois.
À savoir : Les crises surviennent souvent à heure fixe, en particulier la nuit, et peuvent se répéter jusqu’à 8 fois par jour lors d’une période douloureuse.
Les causes de l’algie vasculaire de la face
Un mécanisme encore incomplètement compris
Le mécanisme exact de l’algie vasculaire de la face reste incomplètement compris. Les hypothèses actuelles impliquent une activation de l’hypothalamus postérieur, la structure cérébrale qui régule notamment les rythmes biologiques, ce qui expliquerait le caractère souvent cyclique des crises, associée à une activation du système trigémino-vasculaire responsable de la douleur et des signes autonomes.
Le diagnostic de l’algie vasculaire de la face
Le diagnostic repose avant tout sur la reconnaissance clinique du tableau caractéristique, la description des crises par le patient étant l’élément déterminant, selon les critères de la classification internationale des céphalées (ICHD-3).
L’imagerie cérébrale
Une imagerie cérébrale est généralement réalisée, en particulier lors du premier épisode, pour écarter une cause secondaire plus rare.
Diagnostic différentiel
Le délai moyen avant un diagnostic correct reste toutefois long, la maladie étant encore mal connue et parfois confondue avec la migraine, la sinusite ou la névralgie du trijumeau.
La prise en charge de l’algie vasculaire de la face
La prise en charge distingue le traitement de la crise aiguë, fondé sur le sumatriptan injectable ou l’oxygénothérapie à haut débit, et le traitement de fond, destiné à réduire la fréquence des crises pendant une période douloureuse, notamment par le vérapamil.
Les formes réfractaires
Lorsque la maladie devient réfractaire à ces traitements, en particulier dans les formes chroniques, des techniques plus spécialisées sont envisagées, dont la radiochirurgie stéréotaxique ciblant le ganglion sphéno-palatin, une structure impliquée dans les signes autonomes de la crise.
Le CERES, premier centre du Grand Est équipé du système ZAP-X®, propose cette approche thérapeutique pour les patients répondant aux critères d’éligibilité, en concertation avec le neurologue référent.
Illustration d’un Ganglion Sphénopalatin
À savoir : L’algie vasculaire de la face est encore souvent confondue avec une migraine, une sinusite ou une névralgie du trijumeau, ce qui retarde le diagnostic. La description précise des crises par le patient reste l’élément déterminant.
L’essentiel à retenir
- L’algie vasculaire de la face se manifeste par des crises de douleur orbitaire unilatérale sévère, associées à des signes comme le larmoiement ou l’obstruction nasale du même côté, durant jusqu’à 3 heures.
- Elle touche environ 0,3 % de la population, le plus souvent des hommes, avec un âge de début généralement avant 40 ans.
- Elle évolue le plus souvent par périodes de crises (salves) alternant avec des rémissions prolongées, une forme chronique sans rémission durable existant également.
- Le traitement distingue la prise en charge de la crise aiguë (triptan injectable, oxygénothérapie) et le traitement de fond destiné à réduire la fréquence des crises pendant une salve.
- Pour les formes chroniques réfractaires aux traitements médicamenteux, le CERES propose via le système ZAP-X® une radiochirurgie stéréotaxique ciblant simultanément le ganglion sphéno-palatin et le nerf trijumeau.
Informations médicales
Approfondir avec nos articles dédiés sur les pathologies fonctionnelles
Pour approfondir chaque angle (symptômes, diagnostic, traitements, radiochirurgie ZAP-X®, résultats et suivi) consultez nos publications médicales dédiées aux pathologies fonctionnelles, toutes signées et validées par un médecin du CERES.
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Chaque article est signé et validé par le comité éditorial médical du CERES · Sources scientifiques référencées
FAQ CERES
FAQ sur l’algie vasculaire de la face
Sources et bibliographie
Sources scientifiques et bibliographie
Cet article s’appuie sur la classification internationale des céphalées et sur la littérature médicale de référence.
- Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (ICHD-3). Cephalalgia. 2018;38(1) : 1-211. DOI : 10.1177/0333102417738202
- Burcin C. Algie vasculaire de la face. La Lettre du Neurologue. 2023;XXVII(5).
Pr Claude-Fabien Litré
Neurochirurgien · CERES
Professeur des universités et praticien hospitalier au CHU de Reims, il exerce en chirurgie hypophysaire, en chirurgie de la base du crâne et en radiochirurgie.
Cet article a été relu et validé par le Pr Claude-Fabien Litré
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