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Épilepsie réfractaire
Un traitement antiépileptique est instauré, une dose est ajustée, une deuxième molécule est essayée à son tour, et les crises persistent malgré tout. L’épilepsie réfractaire, ou pharmacorésistante, répond à une définition médicale précise, qui détermine le moment où un avis dans un centre expert en épileptologie s’impose plutôt qu’un nouvel ajustement du traitement en cours.
traitements bien conduits en échec
seuil de la définition ILAE 2010
des patients adressés ont en réalité une pseudo-résistance
crises psychogènes non épileptiques
surrisque de mortalité
sans prise en charge adaptée
Définition de l’épilepsie réfractaire
Une épilepsie est dite pharmacorésistante lorsque les crises persistent malgré l’essai de deux schémas antiépileptiques bien choisis et bien tolérés, utilisés à dose adaptée, en monothérapie séquentielle ou en association, sans obtenir une liberté de crises durable.
Illustration Bilan épilepsie refractaire en centre expert / parcours de soins
Une définition internationale
Cette définition, formulée en 2010 par un groupe de travail de la Ligue internationale contre l’épilepsie (ILAE), a été reprise par la Haute Autorité de Santé (HAS) dans sa recommandation de bonne pratique sur la prise en charge des épilepsies publiée en octobre 2020.
Écarter une pseudo-résistance
Le diagnostic erroné d’épilepsie est une cause fréquente de résistance apparente au traitement. Selon les données publiées, 20 à 30 % des patients adressés en centre expert pour une épilepsie jugée pharmacorésistante présentent en réalité des crises psychogènes non épileptiques, des manifestations paroxystiques qui ressemblent à des crises d’épilepsie sans correspondre à une décharge électrique cérébrale anormale. Au-delà du diagnostic, l’adéquation du traitement, sa posologie et l’observance du patient méritent également d’être vérifiées avant de conclure à une pharmacorésistance.
Les causes de pseudo-résistance
| Erreur diagnostique | Cause fréquente de résistance apparente au traitement. |
| Crises psychogènes non épileptiques | Chez 20 à 30 % des patients adressés en centre expert pour une épilepsie jugée pharmacorésistante. |
| Traitement | Son adéquation et sa posologie méritent d’être vérifiées. |
| Observance | L’observance du patient mérite d’être vérifiée. |
Pourquoi consulter un centre expert sans tarder ?
Une épilepsie pharmacorésistante prise en charge uniquement par des ajustements successifs de traitement, sans avis en centre expert, expose à un risque de mortalité 2 à 10 fois supérieur à celui de la population générale, selon une conférence de consensus de la HAS.
À savoir : La définition actuelle ne fixe pas de durée de suivi minimale. Elle se fonde sur le nombre et la qualité des traitements essayés, ce qui permet dans certains cas de confirmer la pharmacorésistance rapidement.
Trois situations pour adresser un patient en centre expert
La recommandation de bonne pratique de la HAS publiée en octobre 2020 fixe trois situations qui doivent conduire à adresser un patient adulte à un centre expert.
- La pharmacorésistance confirmée.
- Une épilepsie susceptible d’être accessible à un traitement chirurgical.
- Une épilepsie associée à une maladie rare avérée ou suspectée.
Le bilan réalisé en centre expert
L’évaluation initiale en centre expert repose sur la vidéo-électroencéphalographie (EEG), l’enregistrement simultané de l’activité électrique cérébrale et du comportement du patient au cours d’une hospitalisation de plusieurs jours, complétée par une IRM cérébrale selon un protocole dédié à l’épilepsie et par un bilan neuropsychologique.
Explorations complémentaires et concertation
Dans certaines situations, des enregistrements EEG invasifs par électrodes intracrâniennes peuvent être proposés dans un second temps. L’ensemble de ces données est discuté en concertation pluridisciplinaire, seule habilitée à juger de la nécessité d’explorations complémentaires et à garantir la validité de toute indication thérapeutique retenue par la suite.
Les solutions selon le bilan
Les résultats de cette évaluation orientent vers l’une des possibilités disponibles pour une épilepsie réfractaire, une chirurgie de résection, une neurostimulation ou une radiochirurgie stéréotaxique. Le CERES, premier centre du Grand Est équipé du système ZAP-X®, propose la radiochirurgie stéréotaxique pour deux indications d’épilepsie réfractaire en particulier, l’hamartome hypothalamique responsable de crises gélastiques, et l’épilepsie temporale temporo-mésiale sans lésion identifiable à l’IRM, pour laquelle la préservation de la mémoire verbale constitue un enjeu spécifique.
À savoir : La chirurgie n’est pas systématique en cas d’épilepsie réfractaire. L’avis en centre expert vise d’abord à préciser le diagnostic et à discuter la pertinence d’un bilan pré-chirurgical.
L’essentiel à retenir
- Une épilepsie est dite pharmacorésistante lorsque deux traitements antiépileptiques bien choisis et bien tolérés ne permettent pas d’obtenir une liberté de crises durable, selon la définition de l’ILAE reprise par la HAS.
- Avant de retenir ce diagnostic, une pseudo-résistance doit être écartée, erreur diagnostique, traitement inadapté ou observance insuffisante.
- Un avis en centre expert est recommandé dès la confirmation de la pharmacorésistance, en cas d’épilepsie potentiellement chirurgicale, ou en cas de maladie rare associée.
- L’évaluation initiale repose sur la vidéo-EEG, une IRM cérébrale dédiée et un bilan neuropsychologique.
- Les solutions thérapeutiques, résection chirurgicale, neurostimulation ou radiochirurgie, dépendent des résultats de ce bilan, la radiochirurgie ZAP-X® étant proposée au CERES notamment pour l’hamartome hypothalamique et l’épilepsie temporale temporo-mésiale sans lésion.
Informations médicales
Approfondir avec nos articles dédiés sur les pathologies fonctionnelles
Pour approfondir chaque angle (symptômes, diagnostic, traitements, radiochirurgie ZAP-X®, résultats et suivi) consultez nos publications médicales dédiées aux pathologies fonctionnelles, toutes signées et validées par un médecin du CERES.
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Chaque article est signé et validé par le comité éditorial médical du CERES · Sources scientifiques référencées
FAQ CERES
FAQ sur l’épilepsie réfractaire
Sources et bibliographie
Sources scientifiques et bibliographie
Cet article s’appuie sur la littérature médicale de référence et sur les recommandations françaises en vigueur.
- Kwan P, Arzimanoglou A, Berg AT, et al. Definition of drug resistant epilepsy : consensus proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies. Epilepsia. 2010.
- Haute Autorité de Santé. Épilepsies, prise en charge des enfants et des adultes. Recommandation de bonne pratique, octobre 2020.
- Loizon M, Rheims S. Mort soudaine et inattendue dans l’épilepsie. Pratique Neurologique-FMC. 2019.
Dr Jean-Charles Kleiber
Neurochirurgien · CERES
Praticien hospitalier au CHU de Reims, il exerce en chirurgie de l’angle pontocérébelleux, en chirurgie de la névralgie faciale et en radiochirurgie.
Cet article a été relu et validé par le Dr Jean-Charles Kleiber
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